דרמטופיברוסרקומה פרוטוברנס

Dermatofibrosarcoma Protuberans – DFSP

DFSP הוא גידול נדיר של רקמת החיבור בעור.

ברוב המקרים הוא גדל לאט וכמעט שאינו שולח גרורות, אך יש לו נטייה לחדור מקומית לתוך הרקמות שמתחת לעור ולחזור אם לא הוסר בשלמותו.

הוא יכול להיראות בתחילה כמו אזור שטוח, קשה או מעט סגלגל, ובהמשך להתפתח לגושים בולטים.

### כיצד מאבחנים ומטפלים?

האבחנה נעשית באמצעות ביופסיה. לעיתים מבצעים MRI כדי להעריך את עומק הגידול ואת הקשר שלו לרקמות סמוכות.

הטיפול המועדף הוא בדרך כלל:
* ניתוח מוס, כאשר הוא מתאים וזמין
* כריתה רחבה עם שוליים נקיים

אם השוליים אינם נקיים או אם הגידול חזר, נדרשת בדרך כלל כריתה נוספת. במקרים מסוימים ניתן לשקול גם קרינה או טיפול תרופתי ממוקד.

קרצינומה של בלוטות החלב

Sebaceous Carcinoma

זהו גידול נדיר המתפתח מבלוטות החלב שבעור. הוא מופיע לעיתים קרובות בעפעפיים, במיוחד בעפעף העליון, אך יכול להופיע גם באזורים אחרים בראש ובצוואר.

לעיתים הוא דומה במראהו לדלקת כרונית בעפעף, שעורה או גוש שפיר, ולכן האבחנה עלולה להתעכב.

### האם הוא יכול להתפשט?

כן. זהו גידול בעל פוטנציאל לחזרה מקומית ולהתפשטות לבלוטות הלימפה, ולכן חשוב לאבחן ולטפל בו בצורה מסודרת.

### כיצד מטפלים?

הטיפול העיקרי הוא הסרה מלאה של הגידול:
* ניתוח מוס
* כריתה רחבה כאשר מוס אינו מתאים או אינו זמין

בגידולים מסוימים, בעיקר גדולים או עמוקים יותר בעפעף, נשקל גם בירור של בלוטות הלימפה.

בחלק מהמקרים הגידול קשור לתסמונת תורשתית בשם Muir-Torre Syndrome, ולכן ייתכן שיומלץ על בירור גנטי או על בדיקות נוספות בהתאם לגיל, להיסטוריה המשפחתית ולמאפייני הגידול.

סרקומה של רקמה רכה

Soft Tissue Sarcoma

סרקומות הן קבוצה רחבה של גידולים ממאירים המתפתחים מרקמות כגון שומן, שריר, כלי דם, עצבים ורקמות חיבור.

הן נדירות, אך דורשות התייחסות מיוחדת משום שאופן ביצוע הביופסיה והניתוח הראשוני יכול להשפיע על אפשרויות הטיפול בהמשך.

### כיצד נראית סרקומה?

לעיתים מדובר בגוש עמוק מתחת לעור, היכול לגדול בהדרגה וללא כאב. סימנים המצדיקים בירור כוללים:
* גוש שגדל
* גוש עמוק או מקובע
* גוש גדול יחסית
* כאב חדש או לחץ על עצב
* חזרה של גוש לאחר הסרה קודמת

רוב הגושים ברקמות הרכות אינם סרקומות, אך גוש בעל מאפיינים כאלה מצריך בדיקה מסודרת.

מדוע חשוב לתכנן את הביופסיה מראש?

כאשר עולה חשד לסרקומה, אין למהר להסיר את הגוש כפעולה קטנה ולא מתוכננת.

יש לתכנן את הביופסיה כך שהמסלול שלה יוכל להיכלל בהמשך באזור הכריתה, אם יתברר שמדובר בגידול ממאיר.

בדרך כלל האפשרויות הן:
* ביופסיית מחט עבה
* ביופסיה חלקית מתוכננת
* הסרה מלאה של גוש קטן במקרים מתאימים

הביופסיה צריכה להיעשות לאחר תכנון עם המנתח/ת, במיוחד כאשר הגוש גדול, עמוק או נמצא סמוך לכלי דם, עצבים או מפרק.

אילו בדיקות מתבצעות בחשד לסרקומה?

הבדיקה העיקרית להערכת הגוש היא בדרך כלל MRI, שמדגים את גודלו, עומקו והקשר שלו לשרירים, לכלי דם ולעצבים.

לאחר אישור האבחנה נבדקות גם הריאות, משום שזהו אחד המקומות השכיחים שאליהם סרקומות עלולות להתפשט.

לא כל מטופל זקוק לאותן בדיקות. הבירור נקבע לפי סוג הסרקומה, גודלה ומיקומה.

כיצד מטפלים בסרקומה?

הטיפול נעשה במסגרת צוות רב־תחומי ויכול לכלול:
* כריתה כירורגית רחבה
* קרינה לפני הניתוח או אחריו
* טיפול תרופתי במקרים מתאימים
* שחזור של הרקמה לאחר הכריתה

המטרה היא להסיר את הגידול בשלמותו תוך שמירה ככל האפשר על תפקוד האיבר.

בגידולים בגפיים נעשה מאמץ להימנע מקטיעה ולבצע ניתוח משמר גפה. לעיתים משלבים טיפול מוקדם בקרינה או בתרופות כדי להקטין את הגידול ולאפשר ניתוח בטוח יותר.

מה קורה לאחר הסרת גידול גדול?

לאחר כריתה של גידול עמוק או נרחב עלול להישאר חסר משמעותי בעור, בשומן או בשריר.

השחזור יכול להתבצע באמצעות:
* תפירה ישירה
* השתלת עור
* מתלה מקומי
* העברת עור או שריר מאזור אחר בגוף

הבחירה תלויה בגודל החסר, במיקומו ובצורך לשמור על תנועה, כוח וכיסוי של עצבים, כלי דם או עצם.

האם כל גידול נדיר הוא אגרסיבי?

לא.

חלק מהגידולים הנדירים גדלים לאט ובעלי סיכון נמוך לגרורות, אך נוטים לחזור מקומית. אחרים יכולים להיות אגרסיביים יותר.

לכן לא ניתן להסיק מהשם „גידול נדיר” מהי מידת הסכנה. האבחנה הפתולוגית המדויקת היא שקובעת את המשמעות ואת תתוכנית הטיפול.

לסיכום

גידולי עור ורקמות רכות פחות שכיחים הם קבוצה מגוונת מאוד.

DFSP נוטה בעיקר לחדור מקומית ולחזור אם לא הוסר בשלמותו. קרצינומה של בלוטות החלב מופיעה לעיתים קרובות בעפעפיים ודורשת כריתה מלאה ולעיתים בירור נוסף. סרקומות של רקמה רכה הן קבוצה מורכבת יותר, שבה חשוב במיוחד לתכנן נכון את הביופסיה ואת הטיפול.

כאשר קיים חשד לגידול נדיר, השלב החשוב ביותר הוא אבחון פתולוגיות מדויק ותכנון הטיפול בצוות בעל ניסיון בתחום.

המידע בעמוד זה הוא כללי ואינו מחליף בדיקה וייעוץ אישי אצל מומחה ברפואת עור, בכירורגיה פלסטית או באונקולוגיה.