מהו המצב במילים פשוטות?

גולגולת התינוק אינה בנויה מעצם אחת שלמה. היא מורכבת ממספר לוחות עצם, וביניהם נמצאים חיבורים גמישים הנקראים תפרי הגולגולת.

התפרים מאפשרים לגולגולת להתרחב יחד עם המוח, שגדל במהירות בשנות החיים הראשונות.

בקרניוסינוסטוזיס אחד התפרים, ולעיתים יותר מתפר אחד, מתאחה מוקדם מדי. באזור שבו התפר סגור הגולגולת אינה יכולה להתרחב כרגיל, ולכן היא גדלה יותר לכיוונים אחרים. כתוצאה מכך נוצרת צורת ראש אופיינית, בהתאם לתפר שנסגר.

אצל רוב התינוקות הסימן העיקרי הוא שינוי בצורת הראש. בחלק קטן יותר מהמקרים, בעיקר כאשר מעורבים כמה תפרים או כאשר מדובר במצב תסמונתי, עלול להתפתח לחץ מוגבר בתוך הגולגולת.

האם זה מסוכן?

ברוב המקרים אין סכנה מיידית למוח, והילד נראה ומרגיש טוב.

עם זאת, חשוב לאבחן את המצב בזמן. הסיבות העיקריות לטיפול הן:
* לאפשר לגולגולת ולמוח מרחב גדילה תקין
* להפחית סיכון ללחץ תוך־גולגולתי מוגבר
* להגן על הראייה במקרים שבהם ארובות העיניים מושפעות
* לשפר את צורת הראש והפנים

עצם העובדה שלתינוק יש צורת ראש לא סימטרית אינה אומרת בהכרח שיש קרניוסינוסטוזיס. במקרים רבים מדובר בהשטחה תנוחתית, שהיא שכיחה ואינה נובעת מסגירה של תפר.

מה ההבדל בין קרניוסינוסטוזיס לבין השטחה תנוחתית?

השטחה תנוחתית – Positional Plagiocephaly נוצרת בדרך כלל כאשר התינוק שוכב זמן רב באותו מנח. התפרים בגולגולת נשארים פתוחים, ואין צורך בניתוח.

הטיפול יכול לכלול שינויי תנוחה, זמן שכיבה על הבטן כשהתינוק ער ובהשגחה, פיזיותרפיה ולעיתים קסדה מותאמת.

בקרניוסינוסטוזיס, לעומת זאת, תפר מסוים נסגר מוקדם. קסדה לבדה אינה יכולה לפתוח את התפר, ולכן כאשר האבחנה מאושרת נדרש בדרך כלל טיפול ניתוחי.

ההבחנה בין המצבים נעשית לפי צורת הראש, מיקום האוזניים והמצח, מישוש התפרים ולעיתים בדיקות הדמיה.

אילו צורות של קרניוסינוסטוזיס קיימות?

צורת הראש משתנה בהתאם לתפר שנסגר:

סגירת התפר הסגיטלי
גורם בדרך כלל לראש ארוך וצר. מצב זה נקרא Scaphocephaly.

סגירת התפר המטופי
יכול ליצור מצח צר או משולש. מצב זה נקרא Trigonocephaly.
חשוב להבדיל בין רכס קל במרכז המצח, שיכול להופיע גם בהתפתחות תקינה, לבין שינוי משמעותי בצורת המצח וארובות העיניים.

סגירה חד־צדדית של התפר הקורונלי
יכול לגרום להשתטחות של צד אחד של המצח, להרמת ארובת העין באותו צד ולאסימטריה של הפנים.

סגירה של שני התפרים הקורונליים
יכול ליצור ראש קצר ורחב. מצב זה נקרא Brachycephaly.

סגירת התפר הלמבדואידי
זהו סוג נדיר יותר, הגורם להשתטחות בחלק האחורי של הראש. חשוב להבדיל בינו לבין השטחה תנוחתית שכיחה.

מה קורה בפגישת הייעוץ?

המנתח/ת בוחן/ת את צורת הראש מכל הכיוונים ומעריך/ה:
* את המצח, הקודקוד והחלק האחורי של הראש
* את מיקום האוזניים
* את הסימטריה של העיניים וארובות העיניים
* את היקף הראש ואת קצב גדילתו
* האם ניתן למשש רכס לאורך אחד התפרים
* האם קיימים סימנים נוספים בפנים, בידיים או ברגליים
* האם קיימים קשיי נשימה, שמיעה או ראייה
* את התפתחותו הכללית של התינוק

לעיתים האבחנה ברורה כבר בבדיקה הגופנית. במקרים אחרים נדרשת הדמיה כדי לאשר איזה תפר נסגר ולתכנן את הטיפול.

אילו בדיקות נדרשות?

בדיקת ההדמיה נקבעת לפי המקרה ולפי גישת המרכז המטפל.

לעיתים משתמשים באולטרסאונד של התפרים בתינוקות צעירים, ובמקרים שבהם נדרשת הדגמה מדויקת יותר מבוצעת בדיקת CT במינון קרינה מותאם, לעיתים עם שחזור תלת־ממדי.

לא כל תינוק זקוק לכל הבדיקות.

כאשר קיים חשד ללחץ מוגבר או להשפעה על הראייה, ניתן להפנות גם לבדיקת רופא/ת עיניים, הכוללת בדיקה של עצב הראייה.

האם מדובר במצב גנטי?

רוב מקרי הקרניוסינוסטוזיס שבהם מעורב תפר יחיד אינם חלק מתסמונת.

כאשר מעורבים מספר תפרים, כאשר קיימים ממצאים נוספים בפנים או בגפיים, או כשיש סיפור משפחתי מתאים, נשקל ייעוץ גנטי.

תסמונות מוכרות הקשורות לקרניוסינוסטוזיס כוללות בין היתר את תסמונות קרוזון, אפארט, פייפר, מונקה וסתרה־צ׳וטזן. במצבים אלה עשויות להיות גם בעיות נשימה, שמיעה, ראייה או גדילה של מרכז הפנים, ולכן הטיפול נעשה במסגרת צוות רב־מקצועי.

האם תמיד צריך ניתוח?

קרניוסינוסטוזיס אמיתי מצריך בדרך כלל הערכה ניתוחית, אך לא כל מקרה מטופל באותה דרך ולא כל שינוי קל מחייב ניתוח מיידי.

ההחלטה תלויה ב:
* התפר שנסגר
* חומרת שינוי צורת הראש
* גיל התינוק
* קצב גדילת הראש
* קיום סימנים ללחץ תוך־גולגולתי
* מעורבות של תפר אחד או מספר תפרים
* קיום תסמונת נלווית

הטיפול נקבע יחד על ידי מנתח/ת פלסטי/ת קרניופציאלי/ת ונוירוכירורג/ית ילדים.

כיצד מתבצע הטיפול?

קיימות שתי קבוצות עיקריות של ניתוחים.

ניתוח זעיר־פולשני מוקדם
בתינוקות צעירים מאוד ניתן לעיתים להסיר את התפר הסגור דרך חתכים קטנים, לעיתים בעזרת מצלמה אנדוסקופית.
לאחר הניתוח הילד נדרש בדרך כלל לחבוש קסדה מותאמת במשך מספר חודשים, כדי לכוון את גדילת הגולגולת.
היתרונות האפשריים הם ניתוח קצר יותר, חתכים קטנים יותר ואובדן דם מופחת. החיסרון הוא שהשיטה מתאימה לחלון גיל מוגבל ומחייבת טיפול ממושך בקסדה וביקורות תכופות.

שחזור פתוח של הגולגולת
בתינוקות גדולים יותר, או כאשר נדרש שינוי נרחב יותר, מבצעים ניתוח פתוח לעיצוב עצמות הגולגולת.
המנתח/ת הפלסטי/ת והנוירוכירורג/ית מרימים חלקים מעצמות הגולגולת, מעצבים וממקמים אותם מחדש כדי ליצור מקום למוח ולשפר את צורת הראש.
כאשר המצח וארובות העיניים מעורבים, ניתן לבצע קידום ועיצוב של המצח וארובות העיניים – Fronto-Orbital Advancement.
העצמות מקובעות בדרך כלל באמצעות תפרים, לוחות או ברגים קטנים, ולעיתים נעשה שימוש בחומרים נספגים.
לעיתים נעשה שימוש בנקזים לזמן קצר, אך הדבר תלוי בהחלטת המנתח/ת או המנתח/תת.

מתי מבצעים את הניתוח?

אין גיל אחד המתאים לכל הילדים.

ניתוח אנדוסקופי מבוצע בדרך כלל בחודשים הראשונים לחיים, כל עוד עצמות הגולגולת עדיין גמישות והראש גדל במהירות.

ניתוח פתוח מבוצע בדרך כלל בשלב מאוחר יותר בינקות, לעיתים סביב גיל 6–12 חודשים, בהתאם לתפר שנסגר ולגישת המנתח/ת.

מצבים הכוללים לחץ מוגבר, פגיעה בראייה, קשיי נשימה או סגירה של מספר תפרים עשויים לחייב טיפול מוקדם יותר.

אילו צלקות נשארות?

בניתוח אנדוסקופי נשארות בדרך כלל מספר צלקות קטנות בקרקפת.

בניתוח פתוח מבוצע חתך החוצה את הקרקפת מאזור אוזן אחת לכיוון האוזן השנייה. החתך מתוכנן בתוך אזור השיער ולעיתים בצורת זיגזג כדי להקשות על זיהויו בעתיד.

בתחילה הצלקת יכולה להיות אדומה או מעט רחבה. עם הזמן היא בדרך כלל מתבהרת ומוסתרת במידה רבה על ידי השיער. לעיתים נשאר אזור קטן שבו השיער דליל יותר.

מה צפוי לאחר הניתוח?

לאחר ניתוח פתוח הילד נשאר בדרך כלל באשפוז למשך מספר ימים, ולעיתים נמצא בתחילה בהשגחה ביחידה לטיפול נמרץ ילדים.

בימים הראשונים צפויים:
* נפיחות משמעותית במצח ובעפעפיים
* קושי זמני בפתיחת העיניים
* שטפי דם
* כאב או אי־שקט
* עייפות וירידה זמנית בתיאבון

הנפיחות סביב העיניים יכולה להיראות דרמטית, אך ברוב המקרים היא צפויה ויורדת בהדרגה בתוך מספר ימים.

לאחר ניתוח אנדוסקופי האשפוז וההחלמה בדרך כלל קצרים יותר, אך נדרש טיפול ממושך בקסדה.

מהם הסיכונים האפשריים?

מדובר בניתוח מורכב, אך הוא מבוצע באופן שגרתי במרכזים המתמחים בניתוחי גולגולת בילדים.

הסיכונים האפשריים כוללים:
* דימום וצורך בעירוי דם (נפוץ יחסית)
* זיהום
* פגיעה בקרומי המוח או דליפת נוזל מוחי (CSF Leak)
* הצטברות דם או נוזלים (המטומה או סרומה)
* בעיות בריפוי הפצע
* ספיגה חלקית של העצם או אזור שנותר ללא כיסוי עצם מלא
* אסימטריה או חזרה חלקית של שינוי צורת הראש
* צורך בניתוח נוסף
* סיבוכי הרדמה
* סיבוכים נוירולוגיים נדירים

אצל ילדים עם קרניוסינוסטוזיס תסמונתי ייתכנו ניתוחים נוספים במהלך הילדות, בהתאם לגדילת הגולגולת, המצח ומרכז הפנים.

האם התוצאה נשמרת לאורך זמן?

ברוב הילדים מתקבל שיפור משמעותי בצורת הראש ונוצר מקום מתאים להמשך גדילת המוח.

עם זאת, הגולגולת והפנים ממשיכות לגדול, ולכן נדרש מעקב לאורך הילדות. המעקב כולל בדרך כלל בדיקת צורת הראש, היקפו, התפתחות הילד, הראייה ולעיתים גם השמיעה והנשימה.

ברוב המקרים שאינם תסמונתיים נדרש ניתוח מרכזי אחד בלבד. במצבים מורכבים יייתכן צורך בטיפולים נוספים.

מתי יש לפנות בדחיפות למנתח/ת (לאחר השחרור הביתה)?

במהלך תקופת ההחלמה המוקדמת, לאחר השחרור מבית החולים/המרפאה והחזרה הביתה, יש לעקוב בקפידה אחר מצב הילד. יש לפנות בדחיפות למנתח/ת או לחדר המיון במקרים הבאים:
* ישנוניות חריגה, אפטיות או קושי מיוחד להעיר את הילד (סימנים לעליית לחץ תוך-גולגולתי)
* הקאות חוזרות ונשנות או מרפס בולט בתינוקות
* פרכוסים או עיוות שרירים פתאומי
* שינוי פתאומי בהתנהגות או במצב ההכרה
* דימום פעיל או הפרשה שקופה וצלולה מקו החתך בקרקפת (חשד לדליפת נוזל מוח)
* נפיחות בראש או בעיניים שמתגברת במהירות
* חום גבוה, אודם חם ומתפשט בקרקפת או הפרשה מוגלתית מהתפרים
* קושי בנשימה או נשימה כבדה ומהירה
* כאב פתאומי וחריג שאינו נשלט באמצעות משככי הכאבים שניתנו