מהי מיקרוטיה במילים פשוטות?

האוזן החיצונית והתיכונה מתפתחות בשבועות הראשונים להיריון מקשתות הלוע הראשונה והשנייה של העובר. כאשר חלה הפרעה בהתפתחות זו, התינוק נולד עם אוזן קטנה ומעוותת (מיקרוטיה) או ללא אפרכסת כלל (אנוטיה).

ברוב המקרים (כ-90%) מדובר בממצא חד-צדדי, ושכיחותו גבוהה יותר באוזן ימין (היחס הכללי בין ימין, שמאל ודו-צדדי הוא כ-6:3:1). המצב שכיח יותר בקרב בנים (יחס של כ-2:1 לעומת בנות).

לרוב המיקרוטיה מלווה באטרזיה של תעלת השמע — כלומר תעלת השמע החיצונית חסומה או אינה קיימת, דבר הגורם לירידה הולכתית בשמיעה באותו צד. עם זאת, האוזן הפנימית נוצרת ממקור עוברי אחר ולכן בדרך כלל מתפתחת באופן תקין.

למי הטיפול מתאים?

הטיפול מתאים לילדים שנולדו עם מיקרוטיה חד-צדדית או דו-צדדית. הגישה הטיפולית משלבת שיקום שמיעתי מוקדם ושחזור אסתטי של האפרכסת בהתאם לבחירת המשפחה והילד כשהוא גדל.

במקרים מסוימים המצב מופיע כחלק מתסמונת רחבה יותר, כמו תסמונת גולדנהר (Goldenhar), תסמונת טריצ'ר-קולינס (Treacher-Collins) או מיקרוזומיה חצי-פנימית (Hemifacial Microsomia). במצבים אלו נדרש מעקב רב-מקצועי מורכב יותר.

מה קורה בפגישת הייעוץ והאבחון?

בפגישה מעריכים את הילד באופן מקיף:
* בדיקת האוזן והפנים: בודקים את מידת הפגיעה באפרכסת ובודקים את סימטריית הפנים, תפקוד עצב הפנים (העצב השביעי) ומבנה הלסתות (לזיהוי סימני מיקרוזומיה חצי-פנימית).
* הערכת עור ושיער: מעריכים את איכות העור סביב האוזן הפגועה ואת קו השיער. קו שיער נמוך או עור עבה בקרקפת משפיעים על תכנון השחזור.
* הערכת בית החזה: במידה ומתוכנן שחזור מסחוס עצמי, המנתח/ת בודק/ת את בית החזה כאזור תורם פוטנציאלי.
* בירור היסטוריה ולידה: בדיקת גורמי סיכון בהיריון (כגון משקל לידה נמוך או שימוש בתרופות מסוימות כמו רטינואידים או תלדומיד) ובירור היסטוריה משפחתית של שסעים או מומים באוזניים.

אילו בדיקות והתייעצויות נדרשות?

* בדיקות שמיעה: בדיקות חיוניות כבר מגיל הינקות (כמו BERA, טימפנומטריה ובדיקות שמיעה התנהגותיות) כדי לקבוע את רמת השמיעה באוזן השנייה ולהתאים מכשירי שמיעה במידת הצורך.
* הדמיה (CT): בדיקת CT של עצם הרקה (Temporal Bone) מבוצעת בגיל מאוחר יותר כדי להעריך את מבנה האוזן התיכונה, עצמימי השמע ותעלת השמע, לקראת החלטה על שיקום שמיעתי או ניתוח.
* התייעצויות מומחים: התייעצות עם רופא/ת אף-אוזן-גרון (אא"ג) לשיקום שמיעתי, התייעצות עם רופא/ת ילדים להערכת מחלות רקע (כליות, לב, כבד), והערכת מרדים/ה (במיוחד בילדים עם תסמונות מורכבות שיכולות לגרור קשיי נשימה בהרדמה).

שיטות לשחזור האפרכסת

קיימות מספר גישות טיפוליות לשחזור מראה האוזן:

שחזור באמצעות סחוס עצמי (Autologous Reconstruction)
בשיטה זו משתמשים בסחוס שנלקח מצלעות המטופל (צלעות 6-9). קיימות שתי טכניקות מרכזיות:
* שיטת ברנט (Brent): מתחילה בסביבות גיל 5 שנים ומבוצעת ב-4 שלבים נפרדים, תוך שימוש בסחוס מצלעות 6-8 או 9 מהצד הנגדי.
* שיטת נגאטה (Nagata): מבוצעת בסביבות גיל 10 שנים (כאשר היקף בית החזה והסחוס מתאימים) ב-2 שלבים בלבד, תוך שימוש בסחוס מצלעות 6-9 מאותו הצד.
* יתרון: שימוש ברקמה חיה וטבעית של הילד, שנקלטת היטב וגדלה במידה מסוימת יחד עם הגוף ללא סכנת דחיית חומר זר.
* חיסרון: ניתוחים מרובים, צלקת וכאבים באזור בית החזה (אזור התורם), וסיכון קטן לעיוות של דופן החזה או חזה אוויר (פנאומותורקס) בזמן קצירת הסחוס.
* דגש כירורגי: במהלך הניתוח, חשוב להסיר לחלוטין את שאריות הסחוס המעוותות הקיימות באוזן (שאריות אוריקולריות) כדי לאפשר יצירת כיס עור חלק ומיקום מדויק של האפרכסת החדשה.

לעיתים נעשה שימוש בנקזים לזמן קצר, אך הדבר תלוי בהחלטת המנתח/ת או המנתח/תת.

בדיקה פתולוגית: הרקמה (שאריות סחוס האוזן הלא-תקין) שמוסרת במהלך הניתוח נשלחת בדרך כלל לבדיקה פתולוגית במעבדה כדי לוודא את תקינותה ומאפייניה.

שחזור באמצעות חומר מלאכותי (Alloplastic Reconstruction)
שימוש בשלד פלסטיק נקבובי מוכן (פוליאתילן נקבובי כגון Medpor או SuPor) המעוצב בצורת אוזן. השתל מוחדר בניתוח חד-שלבי ומכוסה באמצעות מתלה של פציה טמפורלית (קרום חזק מתחת לעור הקרקפת ברקה) ושתל עור.
* יתרון: ניתוח קצר יותר בשלב אחד, ללא צורך בקצירת סחוס מצלעות בית החזה, ומאפשר השגת פרטים עדינים ומדויקים של האפרכסת כבר מגיל צעיר.
* חיסרון: מדובר בחומר זר בגוף. קיים סיכון קבוע לאורך החיים לחשיפה של השתל, זיהום שלו או צורך בהוצאתו במקרה של חבלה ישירה.

לעיתים נעשה שימוש בנקזים לזמן קצר, אך הדבר תלוי בהחלטת המנתח/ת או המנתח/תת.

תותבת (פרוטזה) אפרכסת
אוזן מלאכותית העשויה מסיליקון, המודבקת לעור באמצעות דבק מיוחד או מעוגנת לעצם הגולגולת בעזרת שתלי טיטניום (בדומה לשתלי שיניים). מתאימה למטופלים שאינם מועמדים לניתוח או במקרים של כשל שחזורי קודם. מחייבת הסרה וניקוי יומיומיים.

אי-התערבות (מעקב שמרני)
הבחירה שלא לעבור שחזור כירורגי או אסתטי של האוזן היא אפשרות לגיטימית לחלוטין. ההחלטה תלויה ברצונו של הילד ובמידת ההפרעה לו.

הקשר בין שחזור האפרכסת לבין שיקום השמיעה

יש לתאם בקפידה את הטיפול באפרכסת עם הטיפול בשמיעה:
* בשחזור מסחוס עצמי: כל ניתוח לשיקום שמיעה (כמו השתלת מכשירי שמיעה מעוגני עצם או פתיחת תעלת השמע) יבוצע רק לאחר סיום שחזור האפרכסת. ביצוע מוקדם יותר עלול לצלק את אזור האוזן ולפגוע באספקת הדם הדרושה לקליטת סחוס הצלעות.
* בשחזור מלאכותי (פוליאתילן): ניתן לבצע שחזור שמיעה לפני או במקביל לשחזור האפרכסת, כדי למנוע סיכון לחשיפה של שתל הפלסטיק בעקבות ניתוחים מאוחרים באותו אזור.

אילו צלקות נשארות?

* באוזן המשוחזרת: נותרות צלקות עדינות סביב האפרכסת המשוחזרת ובחיבור שלה לקרקפת.
* בקרקפת: בניתוח מלאכותי (או בשימוש במתלה פציה) נשארת צלקת ארוכה באזור הרקה, המוסתרת בדרך כלל בתוך השיער.
* בבית החזה: בשחזור סחוס עצמי נשארת צלקת אורכית בבטן העליונה/בית החזה התחתון בצד שממנו נלקח הסחוס.

מה צפוי בהחלמה?

* לאחר הניתוח: הילד משתחרר עם חבישה מגינה מיוחדת על האוזן כדי למנוע לחץ עליה. כאבים באוזן ובחזה (במקרה של קצירת סחוס) מטופלים במשככי כאבים.
* בימים הראשונים: נפיחות ושטפי דם באזור האוזן ובבית החזה.
* הגנה: יש להימנע לחלוטין משינה על האוזן המנותחת, ומפעילות גופנית מאומצת, משחקים או ספורט מגע למשך מספר שבועות כדי להגן על השחזור העדין.

מהם הסיכונים האפשריים?

* סיכונים מקומיים: אסימטריה בין האוזניים, זיהום של הסחוס או השתל, נמק של שולי העור, הצטברות דם (המטומה), צלקות בולטות, או שינוי במיקום האוזן.
* חשיפה של השתל: בעיקר בשחזור מלאכותי, שבו השתל עלול לבלוט דרך העור ולהצריך ניתוחי תיקון או הוצאה.
* סיכונים באזור בית החזה (בשחזור עצמי): כאבים חזקים, זיהום, עיוות קל של מתאר בית החזה, או חזה אוויר (Pneumothorax - כניסת אוויר למרווח סביב הריאות). הסיכון לחזה אוויר ועיוות מופחת משמעותית כאשר המנתח/ת מקפיד/ה לשמר את מעטפת הסחוס (הפריכונדריום).

מתי יש לפנות בדחיפות למנתח/ת (לאחר השחרור הביתה)?

במהלך תקופת ההחלמה המוקדמת, לאחר השחרור מבית החולים/המרפאה והחזרה הביתה, יש לעקוב בקפידה אחר מצב הילד. יש לפנות בדחיפות למנתח/ת או לחדר המיון במקרים הבאים:
* כאב פתאומי ועז באזור החזה המלווה בקוצר נשימה, קושי בנשימה עמוקה או נשימה מהירה (חשד לחזה אוויר עקב קצירת הסחוס)
* הפרשה מוגלתית, אודם חם ומתפשט או נפיחות ניכרת באזור האוזן המשוחזרת (חשד לזיהום השתל או הסחוס)
* שינוי צבע של עור האוזן המשוחזרת ללבן חיוור או כחול כהה/שחור (חשד לפגיעה באספקת הדם למתלה)
* דימום פעיל שאינו נפסק באוזן או בחזה
* בליטה או חשיפה של קצה הסחוס או שתל הפלסטיק דרך העור
* חבישה שהחליקה, זזה ממקומה או לוחצת באופן חריג

לסיכום

שחזור אוזן בילדים עם מיקרוטיה הוא הליך מורכב ועדין הדורש תכנון שמיעתי ואסתטי קפדני. בין אם תבחרו בשחזור באמצעות סחוס עצמי, שתל מלאכותי, פרוטזה או מעקב בלבד, המנתח/ת ילווה/תלווה אתכם ואת ילדכם בקבלת ההחלטה המתאימה והבטוחה ביותר עבורו.

המידע בעמוד זה הוא כללי בלבד ואינו מחליף בדיקה וייעוץ אישי אצל מומחה בכירורגיה פלסטית ובצוות הרב-מקצועי.